Типы кровоточивости по Баркагану

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости,

установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять

типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие

ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного

аппарата - типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным

дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной

части фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений,

тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови

(исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного

дефицита факторов Х и II, иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием

петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших

гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии

поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с

единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и

болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците

факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни

Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и

тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов

VIII или IX;

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи

или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение

нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и

иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром

(разграничение представляет большие трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах,

артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго

локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии

геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать , что

одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из

наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в

совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из

сосудистых форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии

приходится более 99% всех генетически обусловленных форм

кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении

вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и

ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени,

механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и

геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен

быть направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения

гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств,

нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (

антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы - синдром

Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с

патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или

вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом

далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией .

Напротив, ряд тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита

фактора XII, прекаллекриина , С1-эстеразного ингибитора; рикошетные

тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.)

протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся

тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому

ни в коем случае нельзя , как это делалось до недавнего времени ,

ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим

(предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже

существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или

клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и

гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания

крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому

наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной

опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и

маркеров тромбинемии и плазминемии.