Терапия (железодефицитные анемии)
Железодефицитные анемии.
Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром,
характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося
вследствие различных патологических (физиологических) процессов дефицита
железа и проявляющегося симптомами анемии и сидеропении.
Наряду с развернутым симптомокомплексом железодефицитной анемии
существует скрытый дефицит железа, характеризующийся уменьшением
содержания железа в запасах и сыворотке крови при нормальных показателях
гемоглобина. Скрытый дефицит железа является предстадией железодефицитной
анемии (латентная анемия, “анемия без анемии”) и манифестируется
анемическим синдромом при прогрессировании и отсутствии компенсации
железодефицитного состояния.
Железодефицитная анемия является самым распространенным анемическим
синдромом и составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ (1979
г.), число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн.
человек. К наиболее уязвимым в отношении развития железодефицитной анемии
группам относятся дети младших возрастных групп, беременные и женщины
детородного возраста. В развитых странах Европы и на территории России
около 10% женщин детородного возраста страдают железодефицитной анемией, а
у 30% женщин наблюдается скрытый дефицит железа. Частота железодефицитных
состояний (скрытый дефицит железа) у взрослых в развитых странах и в
некоторых регионах нашей страны (Север, Северный Кавказ, Восточнвя Сибирь)
значительно выше (50-60%). Распространенность железодефицитной анемии у
детей в нашей стране и в развитых европейских странах достигает 50%.
Этиология и патогенез.
Вопрос об этиологии железодефицитной анемии решается достаточно
просто. Как говорит само название, основным этиологическим моментом
болезни является дефицит железа в организме человека. Однако пути
возникновения этого дефицита очень и очень различны. Более того, в
патогенезе болезни кроме банального железодефицита играет роль и ряд других
факторов. Достаточно частым патогенетическим моментом железодефицитной
анемии являются кровопотери и увеличение потребности организма в железе,
которая не может быть восполнена гомеостатическими механизмами. Нередко
дефицит железа возникает на почве уменьшения поступления его в организм
человека. Факты свидетельствуют, что в патогенезе принимают активное
участие женские половые гормоны. Наконец, немаловажны различные первичные
болезни органов и систем (опухоли, болезни или нарушения функций желудочно-
кишечного тракта и др.).
Классификация.
Различают:
1. Железодефицитные анемии постгеморрагические. Эту группу составляют
анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь -
метроррагии, эпистаксис, гематурия и т.д.
2. Железодефицитные анемии беременных. Данная группа достаточно
гетерогенна сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько
путей дефицита железа - дисбаланс питания беременных и связанное с этим
ухудшение утилизации железа, передача организмом матери значительного его
количества развивающемуся плоду, потери в период лактации и др.
3. Железодефицитные анемии, связанняе с патологией желудочно-кишечного
тракта. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных
резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути - это
железодефицитные анемии, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции
всасывания железа в наиболее активной части желудочно-кишечного тракта -
проксимальном отделе 12-перстной кишки.
4. Железодефицитные анемии вторичные - при инфекционных,
воспалительных или опухолевых болезнях. Анемии здесь развиваются по причине
больших потерь железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и
даже макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления.
5. Эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия - при
которой самый тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет
общеизвестные причины для возникновения дефицита железа. У большинства
больных имеет место особая форма нарушения всасывания железа.
6. Ювенильная железодефицитная анемия - анемия, развивающаяся у
молодых девушек ( и чрезвычайно редко у юношей). Данная форма
железодефицитного малокровия связана с генетическими или фенотипическими
дисгормональными явлениями.
7. Железодефицитные анемии сложного генеза. В эту группу относятся
анемии алиментарные.
Клиническая картина.
Клинические проявления железодефицитной анемии обусловлены, с одной
стороны, наличием анемического синдрома, а с другой - дефицитом железа
(гипосидерозом), к которому чувствительны различные органы и ткани.
Анемический синдром проявляется хорошо известными и неспецифическими
для анемии любого происхождения симптомами. Основные жалобы больных
сводятся к слабости, повышенной утомляемости, головокружениям, шуму в ушах,
мельканию мушек перед глазами, сердцебиениям, одышке при физической
нагрузке. Выраженность проявлений анемии зависит от темпов снижения уровня
гемоглобина.
Синдром гипосидероза. Клинические проявления гипосидероза связаны с
тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и
тканей. Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны кожи и
слизистых оболочек. Отмечается сухость кожи, нарушение целостности
эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным
валом. Типичным клиническим проявлением гипосидероза являются ломкость и
слоистость ногтей, появление попкркчной исчерченности. Волосы выпадают и
секутся. Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. Возможны
извращения вкуса в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел и
т.д., а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин).
Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и
твердой пищи - синдром Пламмера-Винсона. У девочек, реже у взрослых женщин,
возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле,
смехе. У детей могут наблюдаться симптомы ночного энуреза. К симптомам ,
связанным с дефицитом железа, относится мышечная слабость, связанная не
только с анемией, но и с дефицитом железосодержащих ферментов.
При осмотре больных обращает на себя внимание бледность кожи, часто с
зеленоватым оттенком. Отсюда старое название данного вида анемии - хлороз
(зелень). Часто у больных железодефицитной анемией отмечается отчетливая
“синева” склер (симптом голубых склер).
Лабораторные признаки железодефицитной анемии.
Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить
железодефицитный характер анемии, является низкий цветной показатель,
отражающий содержание гемоглобина в эритроците и представляющий собой
расчетную величину. Поскольку при железодефицитной анемии
нарушен синтез гемоглобина из-за недостатка “строительного материала”, а
продукция эритроцитов в костном мозгу снижается незначительно, то
расчитываемый цветной показатель всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже (все
железодефицитные анемии являются гипохромными).
В мазке периферической крови преобладают гипохромные эритроциты,
микроциты - содержание гемоглобина в них меньше, чем в эритроцитах
обычного размера. Наряду с микроцитозом отмечается анизоцитоз (неодинаковая
величина) и пойкилоцитоз (различные формы) эритроцитов. Количество
сидероцитов (эритроциты с гранулами железа) резко снижено вплоть до полного
отсутствия. Содержание ретикулоцитов в пределах нормы.
Содержание железа в сыворотке крови, исследуемого до начала терапии
препаратами железа снижено, часто значительно. Нормальные показатели
содержания сывороточного железа составляют 13-30 мкмоль/л у мужчин и 12-25
мкмоль/л у женщин.
Наряду с определением сывороточного железа диагностическое значение
имеет исследование общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС),
отражающей степень “голодания” сыворотки или насыщения железом
трансферрина. В норме ОЖСС составляет 30-85 мкмоль/л . У больных
железодефицитной анемией отмечаются повышение ОЖСС, снижение процесса
насыщения трансферрина.
Вследствие того, что запасы железа при железодефицитной анемии
истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина -
железосодержащего белка, отражающего наряду с гемосидерином величину
запасов железа в депо. Снижение уровня ферритина в сыворотке является
наиболее чувствительным и специфическим лабораторным признаком дефицита
железа и подтверждает железодефицитный характер анемического синдрома.
Содержание ферритина в норме составляет в среднем 15-150 мкг/л.
Оценка запасов железа может быть проведена с помощью определения
содержания железа в моче после введения некоторых комплексонов, связывающих
железо и выводящих его с мочой, в частности десферала, а также при окраске
мазков крови и костного мозга на железо и подсчете количества сидероцитов и
сидеробластов. Число этих клеток при железодефицитной анемии значительно
снижено.
Лечение.
Существует 3 этапа лечения железодефицитной анемии. Первый этап -
купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические
запасы железа; второй - терапия, восстанавливающая тканевые запасы; третий
- противорецидивное лечение. В проведении купирующей терапии имеются два
пути - пероральное и парентеральное введение железа больному человеку.
Первый путь является наиболее распространенным, хотя и дающим более
отсроченные результаты. В настоящее время фармация предоставляет ряд
отличных препаратов для перорального лечения железодефицитной анемии. К ним
относятся: гемостимулин, конферон, тардиферон, фенюльс, феррамид, ферро-
град-500, ферроградумент, феррофолик-500, феррокаль, ферроплекс,
ферроцерон, фесовит, фефол, фефолвит и некоторые другие. Все они
выпускаются в капсулах или в виде таблеток и драже. Их оптимальная для
“среднего человека” суточная доза колеблется от 2 до 12 таблеток.
Ферроплекс, фенюльс, ферро-фолик-500, фесовит, фефолвит имеют в своем
составе аскорбиновую кислоту. Со всеми остальными препаратами необходимо
принимать аскорбиновую кислоту (0,35-0,5 г), которая значительно усиливает
всасывание железа из желудочно-кишечного тракта. Для парентерального
введения имеются: фербитол (2мл в/м 1 раз), ферлецит (5мл в/в или 2 мл в/м
1 раз). Парентеральные препараты дают более быстрый эффект и поэтому должны
быть препаратами выбора для купирования железодефицитной анемии. Однако у
ряда больных они вызывают тошноту, рвоту, инфильтраты при в/м введении.
Поэтому практические врачи предпочитают пероральные препараты.
Как правило, на купирующую терапию требуется от 20 до 30 дней. За это
время восстанавливается гемоглобин, повышается уровень ЖСК, снижается ОЖСС
и ЛЖСС. Однако депо железа полностью не пополняется. В связи с этим
необходим второй, восполняющий запасы железа, этап лечения. Лучше всего это
достигается пероральным приемом какого-либо из вышеуказанных препаратов
железа в течении 3-4 месяцев. Противорецидивное лечение заключается в
периодическом назначении препаратов железа больным с высоким уровнем риска
рецидива железлдефицитной анемии - женщинам с обильными и длительными
месячными, другими источниками кровопотерь, длительно кормящим матерям и
т.д. |
