Литература - Педиатрия (дифференциальная диагностика желтух и детей)

Лекция по педиатрия.

Тема: дифференциальная диагностика желтух и детей.

Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеваний и

состояний.

Все желтухи делятся на 3 большие группы:

1. Надпеченочные желтухи - связаны с повышенным распадом эритроцитов

(гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать,

коньюгировать и экскретировать образованный билирубин.

2. Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с

воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического

примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.

3. Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при

различной соматической патологии - гастродуоденальная патология, опухоли,

камни желчных путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.

Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновом обмене:

. Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).

. На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта билирубина,

к числу которых относится белок лигандин.

. Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина - связывания

билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронирование. Процесс происходит

в присутствии фермента - глюкоронилтрансферазы. У некоторых людей

наблюдается дефицит этого фермента.

. Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного,

коньюгированного билирубина.

Нормы:

. Общий билирубин сыворотки крови 5.1 - 21.5 мкмоль/л

. Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция хорошо

растворяется в жирах, может откладываться в структурах мозга и вызывать

ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина

. Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) - 25-15%

Надпеченочные желтухи.

К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическими

анемиями - болезни крови, чаще всего наследственные, которые связанны с

дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина (гемоглобинопатии).

Классический пример - наследственный сфероцитоз - нарушена мембрана

эритроцита, которая становится сферической, эритроциты застревают в

селезенки и возникает гемолитический криз. Клиника: гемолитический криз

может возникать в любом возрасте, и впервые может быть очень поздно.

Существуют определенные стигмы: башенный череп, нередко пучеглазие, широкая

спинка носа, высокое "готическое" небо, нередко задержка физического и

полового развития ребенка. Из объективных симптомов основным является

симптом гепатоспленомегалии. Если печень увеличивается умеренно, то

селезенка может спускаться в малый таз, так как гемолиз происходит в

селезенке. Методом лечения часто является спленэктомия.

На высоте гемолитического криза нарастает гемолитическая анемия разной

степени тяжести - всегда нормохромная, высокие цифры СОЭ. Особенностью

является увеличение ретикулоцитов - до 40-50%, что связано с компенсаторной

реакцией костного мозга. Биохимическое исследование крови - резкое

нарастание в сыворотке крови непрямого неконьюгированного билирубина.

Классической является триада симптомов - нарастание анемии, увеличение

селезенки, сфероподобные эритроциты.

Существуют гемоглобинопатии - долго может существовать фетальный

гемоглобин.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - классический пример

надпеченочной желтухи. Гемолитическая болезнь возникает у детей не имеющих

Rh фактора. У в течение беременности происходит постоянная выработка

антител на Rh фактор плода. Титр антител у матери может достигать разного

уровня , у одних женщин этот титр достаточно низкий, у других - высокий.

Происхоидт реакция антиген-антитело в присутствии комплемента, далее идет

массивный гемолиз. Происходит нарастание синдрома желтуха в считанные

часы, в отличие от физиологической желтухе новорожденных, при которой

желтуха появляется в 3-5 дню, нарастает медленно и к 10 дню полностью

исчезает. Помощь заключается - в экстренном обменном переливании крови.

Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.

|Оттенок желтухи меняется от | |

|шафранного яркого до лимонного и даже| |

|зеленоватого оттенка. Соответственно | |

|возникает гепатоспленомегалия. | |

|Состояние тяжелое. При отсутствии | |

|обменного переливания возникает | |

|синдром ядерной желтухи, | |

|характеризующийся появлением грубой | |

|неврологической симптоматики: | |

|положительные менингеальные симптомы | |

|(выражена ригидность затылочных | |

|мышц), парезы и параличы конечностей,| |

|резкий мозговой крик, все это связано| |

|с фиксацией непрямого билирубина в | |

|ядрах головного мозга новорожденного.| |

Прогностически наиболее неблагоприятным является "скачущий титр"

антирезусных антител ( в течение беременности титры резко колеблются). Эти

антител никуда не исчезают и нарастают с каждой беременностью абортом и

т.д.

Диагностика: анамнез - резус-отрицательная кровь у матери; величина титра

антител в грудном молоке женщиы - если этот титр высокий то ребенка не

кормят грудью.

Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитической анемии -

нарастание анемии, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60 мм/ч).

Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядерная

желтуха развивается при 342 мкмоль/л - порог развития ядерной желтухи.

Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следует проводить в

течении суток не менее 3 раз.

В диагностике помогает - неврологический статус - обязательна консультация

невропатолога.

К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных. В

ряде случаев это состояние классифицируется как гепатит. Патогенетические

аспекты - повышенный распад эритроцитов , содержащих фетальный гемоглобин.

В ряде случаев гемолиз бывает более пролонгированный. Второй аспект -

нарушение коньюгации билирубина. Третий аспект - у ослабленных детей,

рожденных матерями - наркоманами, алкоголиками - клетки печени не могут

экскретировать билирубин. Физиологическая желтуха может быть смешанного

генеза (гемолитическая и паренхиматозная).

1. Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет.

2. Желтуха появляется в 3-5 дню после рождения и купируется в 10 дню

3. Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или

менее яркой.

4. Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются).

5. Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина

более 35 мкмоль/л желтуха видна.

6. Анализ периферической крови - нормальный: гемоглобин 180-240 г/л,

эритроциты до 6 х 1012.

Коньюгационная желтуха.

Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются (до 1

месяца и более), что требует комплексного обследования ребенка:

1. Исключение вирусных гепатитов (врожденных - гепатита В,

токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетического

гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов

(обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям.

Врожденный вирусный гепатит В. вирус гепатита В трансплацентарно

передается.