Гудпасчера синдром

Синдром Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера клинически проявляется триадой : легочное

кровотечение , гемосидерозом легких и гломерулонефритом . Вопрос об

этиологии и патогенезе остается неясным . Заболевание считается

неизлечимым, обычно больные погибают от легочного кровотечения , уремии,

легочно-сердечной недостаточности. Легочные кровотечения и наличие в легких

теней является причиной постановки ошибочного диагноза туберкулеза у многих

больных. Синдром Гудпасчера наиболее часто встречается у мужчин

преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне редко – у пожилых

людей. Сообщение о каждом случае болезни представляет интерес, тем более

наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы туберкулеза” за 1988

год относится к пожилой женщине , которую я и описал в своем реферате.

Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987 года с

жалобами на общую слабость , небольшой кашель с макротой , ежедневное

кровохарканье, одышку при физической нагрузке , с осени 1986 года потеряла

в массе 14 киллограмм. В анамнезе частые простудные заболевания . С 1969

года- хронический боронхит с приступами удушья , но в 1970 году – полное

излечение от бронхита . В сентябре 1986 года – боли в голеностопных

суставах , через несколько дней кашель, в мокроте прожилки крови. 23

октября 1986 года температура тела 38,5 градусов по Цельсию. С 29 октября

по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей пневмонии верхней доли левого

легкого. В виду отсутствия эффекта заподозрен туберкулез , и больная

переведена 18 ноября в противотуберкулезный диспансер , где продолжалась

противовоспалительная терапия , проводилось лечение изониазидом ,

рифампицином , преднизолоном. Общий анализ крови от 19 ноября: гемоглобин-

84г/л, эритроциты-4,7*1012/л , цветной показатель крови-00,9 , лимфоциты-

11,8*109/л , палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%,

лимфоциты-26%, моноциты-9%, скорость оседания эритроцитов-50 мм.рт.ст.

Общий анализ мочи: относительная плотность-1010, лейкоциты 2-4 в поле

зрения. Общий анализ макроты :лейкоциты покрывают все поле зрения. В

туберкулезном отделениилечение осложнилось непереносимостью к химическим

препаратам в виде аллергического двустороннего эписклерита и перихондрита

ушных раковин . Химические препараты были отменены, назначена

десенсебилезирующая терапия . Состояние улучшилось, на рентгенограмме-

рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз – туберкулеза

был исключен , и 18 декабря больная была выписана из стационара для

продолжения лечения амбулаторно .

При поступлении в клинику состояние удовлетворительное , кожные покровы

бледные , с желтушным оттенком . Над легкими с обеих сторон в нижних

отделах среднепузырчатые влажные хрипы . Тоны сердца ритмичные, акцент

второго тона над легочной артерией . Артериальное давление 130/90

мм.рт.ст. Общий анализ крови от февраля 1987 года : гемоглобин-81г/л ,

эритроциты – 2,6*1012 /л , цветной показатель крови- 0,9 , лейкоциты –

8,4*109 /л, палочкоядерные- 2% , сегментоядерные- 59% , эозинофиллы-4% ,

лимфоциты – 25% , моноциты – 10% , скорость оседания эритроцитов-48 мм/ч ,

С-реактивный белок +++. Общий анализ мочи: белок –0,20 г /л , лейкоциты- 10-

15, эритроциты- 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты от 24 февраля:

эритроциты покрывают все поле зрения . Рентгенограммалегких – в правой

нижней доле участок инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена в объеме за

счет фиброза. Поставлен диагноз правосторонней нижнедолевой пневмонии.

Назначены цифомезин , (-аминокапроновая кислота , викасол , переливание

крови. Состояние не улучшалось: прогрессивно нарастали слабость и одышка ,

продолжалось кровохарканье , боли в суставах , нарастала анемия (эритроциты-

1,9*1012/л , гемоглобин-38г/л): скорость оседания эритроцитов - 57-60-

70мм/ч. С 6 марта появились симптомы гломерулонефрита , отеки на лице и

конечностях, артериальное давление до 200/120 мм.рт.ст., олигоурия ,

протеинурия , гематурия. В крови: остаточный азот- 126 ммоль/л , креатинин-

0,308ммоль/ л , мочевина-28,64ммоль/л , рентген от 16 марта: выраженная

инфильтрация легочной ткани в нижней доле правого легкого , расширение

корня легкого .

Патологические изменения в легких и почках , боли в суставах

свидетельствовали о системном поражении , а прогрессивное кровохарканье ,

геморрагический гломерулонефрит , анемия позволили поставить диагноз

синдрома Гудпасчера . Клечению присоединен преднизолон , но состояние

прогрессивно ухудшалось и 18 марта при явлениях нарастания легочно-

сердечной и почечной недостаточности больная умерла.

При патологическом исследованиив легких обнаружены тотально

гемморагическая пневмония справа и дольковая слева , гемосидероз , в почках

– интракапиллярный гломерулонефрит , склероз клубочков с

лимфогистиоцитарной инфильтрацией в окружности .

Особенностью описанного случая являются , во-первых , развитие синдрома

Гудпасчера у пожилой женщины , что встречается крайне редко , и , во-вторых

, позднее проявление клиники гломерулонефрита – через 6 месяцев от

появления легочной симптоматики .