Эпилепсия

Российский Государственный Медицинский Университет

Кафедра нервных болезней

педиатрического факультета

зав. кафедрой проф. Петрухин А. С.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Преподаватель: Втюрина М. Б.

Куратор: Шишанов С. Н., 564 А группа

Москва 2000 г.

Паспортная часть:

Фамилия, имя, отчество: Шульц Ольга Николаевна

Возраст: 11 лет (дата рождения 27.08.88)

Постоянное место жительства: г. Прохладный, ул. Зорге, дом 20

Дата поступления: 10.05.2000 г.

Дата курации: 17.05.2000 г.

Клинический диагноз: парциальная симптоматическая (височная)

эпилепсия. Полиморфные припадки.

Anamnesis morbi:

Считает себя больной с 1996 года, когда впервые отмечались тонико-

клонических судороги, полная потеря сознания, что длилось, со слов

матери, около 30 минут. С этого времени девочка состоит на учёте у

невропатолога. Приступы регулярные до 5 – 6 раз в день, 1 раз в

месяц. Лечилась по месту жительства без эффекта.

10.05.2000 больная госпитализирована в неврологическое отделение РДКБ

для обследования и лечения.

Anamnesis vitae:

Родилась 27.08.88, вторым ребенком в семье. Беременность ироды протекали

без осложнений.

Рост и развитие соответствовало возрастным нормам. Из-за наличия

астматического бронхита все плановые прививки были сделаны с некоторым

изменением сроков.

Перенесенные заболевания: краснуха, ветряная оспа, корь, астматический

бронхит, ОРЗ- частые (3-4раза/год).

Наследственность не отягощена (известно, что старший брат здоров).

Аллергологический анамнез не отягощен: аллергии на продукты питания,

лекарственные препараты, вакцины не было.

Основные жалобы больного

На момент поступления девочка предъявляла жалобы на серию приступов в

течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый,

сопровождавшихся потерей сознания. Приступ начался с ощущения

головокружения, слабости во всём теле и чувстве онемения и тяжести, затем

возникла темнота в глазах. Данная симптоматика длилась около 5 минут, после

чего наступала потеря сознания. После первого приступа девочка пришла в

себя и ощущала неприятный запах: испорченной пищи, похожей на плесень – в

течении 1 минуты. Последующие периоды восстановления сознания

сопровождались рвотой, диффузными головными болями, тонико-клоническими

судорогами генерализованного характера, ломотой во всём теле. Девочка

ощущала затруднение дыхания (вдоха), боли в сердце колющего характера.

После серии приступов девочка чувствовала слабость, разбитость, сонливость.

На момент курации девочка предъявляла жалобы на головные боли, беспокоящие

в течении 3 – х недель, разлитого характера, преимущественно в затылочной

области. Боли возникают во второй половине дня, проходят после отдыха в

горизонтальном положении.

Status praesens:

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.

Кожные покровы розовые, сыпи нет, при пальпации эластичные, умеренно

влажные. Видимые слизистые розового цвета, склеры белые.

Подкожно жировой слой выражен умеренно, распределен равномерно, при

пальпации отеков нет.

Периферические группы лимфоузлов не пальпируются.

Мышечная система развита по возрасту, сила мышц хорошая.

Кости правильной формы, болезненности при пальпации и перкуссии нет.

Симметричные суставы обычной формы, деформации, отеков, t0 , болезненности

нет. Объем движений в симметричных суставах не нарушен, пассивные и

активные движения в суставах в полном объем.

Дыхательная система: дыхание через нос свободное, тип дыхания грудной,

грудная клетка цилиндрической формы, участвует в акте дыхания.

Перкуторно над всеми полями легких выслушивается ясный легочный звук.

При аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД- 18/мин.

Сердечно сосудистая система:

при осмотре центрального и периферического цианоза нет. При пальпации:

пульс на лучевых артериях синхронный, ритмичный, ЧСС- 76уд/мин. При

перкуссии границы сердца в пределах нормы.

При аускультации – сердечные тоны ясные, ритмичные.

Пищеварительная система:

При осмотре слизистая полости рта розовая, миндалины не увеличены, язык

влажный, чистый. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный,

напряжение мышц передней брюшной стенки отсутствует. При глубокой

пальпации: пальпируется слепая и сигмовидная кишка в виде мягкого,

эластичного тяжа d-0,5cм, безболезненная. Печень и селезенка не

пальпируется. При аускультации выслушивается периодическая перистальтика

кишечника. Аппетит хороший. Стул 1раз/сут, оформленный.

Система органов мочеотделения:

Дизурических расстройств нет. Поясничная обл. при осмотре не

изменена, отеков нет. При пальпации: почки, и мочевой пузырь не

пальпируются, при пальпации по ходу мочеточника болезненности нет.

Симптом поколачевания отрицательный. Половые органы развиты по

женскому типу. Мочеиспускание не нарушено.

Неврологический статус:

Общемозговые симптомы: Сознание ясное. Больная ориентирована в

пространстве и времени, хорошо и правильно отвечает на поставленные

вопросы, адекватное отношение к собственной болезни. Интеллект развит

хорошо, соответствует возрасту. На момент осмотра жалоб на головные боли,

судороги нет, Головокружения, шума в голове, тошноты и рвоты нет.

Менингеальные симптомы: менингеальной позы (как следствие рефлекторного

тонического сокращения мышц при поражении мозговых оболочек ) нет.

Регидности затылочных мышц (повышенный тонус мышц разгибателей шеи) нет,

при попытки пригнуть голову к груди сопротивление не ощущается.

Гиперестезии (повышенная общая кожная чувствительность), светобоязни и

гиперакузии (повышенная чувст. к слуховым и зрительным раздражителям) нет.

С-мы Кернига, верхний и нижний Брудзинского, Гиллена, Фанкони, Мейтуса

(невозможность сесть в постели при фиксации коленных суставов),

отрицательны.

Черепномозговые нервы:

1 пара - обонятельный нерв ( n. olfactorius )

Жалобы на обонятельные галлюцинации с 7-летнего возраста. Возникают

во второй половине дня сощущения неприятного запаха испорченной пищи,

через несколько минут самостоятельно проходят. Обоняние сохранено с

обоих сторон, запахи различает. Обонятельные галлюцинации не

наблюдаются. D = S.

Нарушения обоняния : Гипосмия - снижение остроты обоняния, а также

аносмия ,нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений,

снижением аппетита (врожденная особенностью, поражение обонятельных

путей, заболевания носовой полости). Гиперосмия - обострение обоняния

(например, во время менструации, беременности). Дизосмия -извращение

обоняния. Раздражение височной доли в области гиппокампа приводит к

появлению обонятельных галлюцинаций (например, обонятельная аура

перед судорожным припадком). При очаговом раздражении в области

первичных обонятельных центров ощущаются неприятные запахи.

Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в так

называемую лимбическую систему, которая играет важную роль в

регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с

инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей нередко

сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.

II пара— n. opticus, зрительный нерв.

Острота зрения обоих глаз не нарушена. Цветоощущение не нарушено.

Исследование зрительного анализатора.

Исследование глазного дна: место выхода зрительного нерва в сетчатку

- сосок зрительного нерва - можно наблюдать визуально с помощью

офтальмоскопа.

Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц.

Снижение остроты зрения, не коррегирующееся очками, называется

амблиопией, полная потеря зрения — амаврозом. В клинике особое

значение имеет нарастающее снижение остроты зрения.

У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на

предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые

реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание

знакомых лиц.

Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, цветовых

картинок, фигур. Ахроматопсия - полная цветовая слепота;

дисхроматопсия - нарушение восприятия отдельных цветов, чаще

врожденное. Среди дисхроматопсий наиболее распространен дальтонизм —

неспособность различать зеленый и красный цвета. Приобретенные

расстройства цветоощущения встречаются реже (например, видение всего

окружающего в желтом цвете – ксантопсия - при отравлении акрихином,

сантонином).

Исследование поля зрения: для приблизительной оценки обследуемого

просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и медленно перемещают

молоточек из-за головы кпереди. Обследуемый должен отметить момент,

когда он заметит молоточек. Можно предложить больному указать

середину предмета. Для более точной оценки используют периметр,

благодаря которому можно вычертить карту полей зрения.

Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим,

выпадение отдельных его участков— скотомой, выпадение половины зрения

называется гемианопсией. (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия это

выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого

глаза. Гетеронимная гемианопсия— выпадение разноименных половин полей

зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия

бывает двух видов: битемпоральная— выпадение височных (наружных)

полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных)

половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия —

выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних)

Топический диагноз: при поражении сетчатки или зрительного нерва

возникает на стороне поражения либо слепота, либо снижение остроты

зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных

волокон зрительного нерва выявляются скотомы.

При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает

прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть

зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса

сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная

зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.

При локализации очага в области медиальной части хиазмы -

битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться

например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных

отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии. Если

очаг с одной стороны - выпадение внутренней половины поля зрения на

стороне локализации.

При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке

возникают гомонимные выпадения полей зрения. Если очаг локализован в

зрительною тракте, где волокна проходят более компактно, то

наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка

Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная

гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева

наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.

Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей

сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное

восприятие предметов желтым пятном не нарушено (волокна, идущие от

желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство).

Если очаг поражения расположен в зрительных путях выше передних

бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового

рефлекса, то при световом раздражении «слепой» половины зрачковая

реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня

зрачковый рефлекс выпадает.

Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед

глазами, мелькания светящихся точек (фотомы). Могут возникать более

сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах

(макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными

(метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные

галлюцинации, они носят приступообразный характер и не сопровождаются

психическими расстройствами.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

III пара - n. oculomotorius, глазодвигательный нерв

IV пара - n. trochlearis, блоковый нерв

VI пара - n. abducens, отводящий нерв

Жалоб на двоение предметов в глазах не предъявляет. Глазные щели не

изменены. Отмечается лёгкий тремор левого глаза. Реакция зрачков на

свет не изменена.

Исследование функции глазодвигательных нервов.

Обращается внимание на глазные щели, их ширину и равномерность:

закрыты или сужены при опущении верхнего века (полный или частичный

птоз), при спазме круговой мышцы глаза, при энофтальме. Расширение

глазной щели при расслаблении круговой мышцы глаза, при усилении

симпатической иннервации, при экзофтальме.

Необходимо исследовать форму, величину, их реакцию на свет,

конвергенцию. Неравномерность зрачков по величине - анизокория,

расширение зрачков - мидриаз, сужение - миоз.

Реакция зрачков на свет: прямая - ладонями закрывают оба глаза, что

приводит к расширению зрачка, быстро отводят одну руку и наблюдают

прямую реакцию на свет. Для исследования содружественной реакции

зрачков затемняют ладонью один глаз, при этом возникает

содружественное расширение другoгo зрачка. Затем быстро отнимают

ладонь — возникает содружественное сужение обоих зрачков,

Реакция зрачков на конвергенцию: больному предлагают смотреть на

приближающийся к его носу молоточек. При рассмотрении близких

предметов возникает сведение зрительных осей (конвергенция) и

одновременно сужение зрачков (аккомодация). Реакция зрачков на

аккомодацию: для каждого глаза отдельно. Полная утрата реакции

зрачков на свет и конвергенцию называется полной неподвижностью

зрачка. Симптом Аргайла - Робертсона — выпадение прямой и

содружественной реакций зрачков на свет при сохранении реакций на

конвергенцию и аккомодацию (при спинной сухотке ). При энцефалитах

(особенно летаргическом) может наблюдаться обратный симптом Аргайла –

Робертсона : сохранение реакции на свет при парезе конвергенции и

аккомодации.

При исследовании подвижности глазных яблок ребенку предлагают следить

глазами за движущимся в разных направлениях молоточком. В случае

слабости какой-либо мышцы подвижность глазного яблока оказывается

ограниченной. У больной отмечается ограничение подвижности глазного

яблока.

При поражении всех глазодвигательных нервов развивается полная

офтальмоплегия, при поражении только наружных мышц — наружная

офтальмоплегия, при выпадении функции внутренних мышц глаза —

внутренняя офтальмоплегия. В офтальмологической практике используют

специальные методы для точного определения угла косоглазия, степени

выстояния или западения глазного яблока.

V пара— n. trigeminus, тройничный нерв

Болей и парестезий в области лица больной не отмечает. Точки выхода

ветвей тройничного нерва (над-, подглазничная и подбородочная) при

пальпации безболезненны. Болевая, температурная и тактильная

чувствительность на симметричных участках лица одинакова. Вкус на

передних двух третях языка на сладкое и кислое сохранен.

Движения нижней челюсти не ограничены. При открывании рта нижняя

челюсть располагается посередине. При пальпации жевательных мышц во

время акта жевания их тонус удовлетворительный, равномерный, атрофий

не отмечается.

Топическая диагностика поражения V нерва.

Поражение одной из трех ветвей тройничного нерва приводит к нарушению

всех видов чувствительности по периферическому типу (в зоне,

иннервируемой этой ветвью), к появлению болей, а также к снижению или

угасанию соответствующих рефлексов. Так, глазная ветвь тройничного

нерва проводит афферентные импульсы глубокого надбровного и

поверхностных корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Эфферентная

порция этих рефлексов общая—двигательные волокна от ядра лицевого

нерва. Афферентные импульсы надбровного рефлекса приходят к nucl.

terminalis, а для корнеального и конъюнктивального рефлексов

(поверхностных) — к nucl. spinalis nervi trigemini. В n.mandibulans

тройничного нерва проходят афферентные и эфферентные волокна

нижнечелюстного рефлекса.

Поражение тройничного узла или чувствительного корешка

сопровождается нарушением всех видов чувствительности в зонах

иннервации всех трех ветвей; иногда наблюдается herpes zoster на

лице.

При локализации поражения в области моста мозга могут возникнуть

диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении

nucl. spinalis nervi trigemini выпадает поверхностная

чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное

поражение этого ядра приводит к выпадению чувствительности в

определенных сегментарных кольцевых кожных зонах Зельдера.

Локализация патологического процесса в области nucl. terminalis

сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на

стороне очага.

Очаги в среднем отделе моста мозга и в продолговатом мозге могут

захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического

пути, вызывая альтернирующую гемианестезию: расстройство

поверхностной чувствительности на лице на стороне очага по

сегментарному типу, а на туловище и конечностях — по проводниковому

типу на противоположной стороне.

Поражение зрительного бугра в задней трети задней ножки внутренней

капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов

чувствительности на лице, туловище, конечностях. Выпадение

чувствительности на половине лица может возникнуть также при

поражении нижней трети задней центральной извилины противоположной

стороны.

При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной

ветви, возникающие боли могут носить иррадиирующий характер,

захватывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения

локализации основного поражения большое значение имеет выявление

болевых точек в местах выхода ветвей тройничного нерва на поверхность

лица.

При поражении двигательного ядра, корешка или двигательных

волокон нижнечелюстной ветви развивается периферический паралич

жевательных мышц. При осмотре можно определишь атрофию m.masseter,

m.temporalis, а при пальпации пораженных мышц во время акта жевания

определяются слабость и дряблость их на стороне очага. При открывании

рта нижняя челюсть смещается в сторону слабой мышцы (за счет

нормального сокращения mm. pterygoidei на здоровой стороне). В

жевательных мышцах обнаруживается реакция перерождения.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Исследование рефлексов тройничного нерва:

Надбровный рефлекс вызывается ударом молоточка по краю надбровной

дуги (глубокий рефлекс) - смыкание век (дуга рефлекса - V и VII

черепные нервы).

Конъюнктивальный (поверхностный) - легкое прикосновение ваткой к

конъюнктиве сопровождается смыканием век (дуга рефлекса - V и VII

черепные нервы).

Корнеальный (поверхностный) - прикосновение к роговице вызывает

смыкание век (дуга рефлекса - V и VII черепные нервы).

Нижнечелюстной (глубокий рефлекс) - постукивание молоточком по

подбородку при слегка открытом рте вызывает сокращение жевательных

мышц и смыкание челюстей (рефлекторная дуга - чувствительные и

двигательные волокна V нерва).

VII пара - n. facialis , лицевой нерв:

Лицо неасимметрично. Лобные и носогубные складки выражены

равномерно. Больной может наморщить лоб, нахмурить брови, плотно

закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой.

При этом отмечается симметричность и одинаковое сокращение мимических

мышц.

Топическая диагностика.

При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва)

возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага.

Лицо асимметрично. Тонус мышц здоровой половины лица «перетягивает»

рот в здоровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют

носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич m. orbicularis

oris)—лагофтальм— заячий глаз. При попытке закрыть глаз глазное

яблоко смещается вверх, радужка уходит под верхнее веко, глазная щель

остается несомкнутой (симптом Белла). При неполном поражении круговой

мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой

стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). При

лагофтальме обычно наблюдается слезотечение (если сохранена

нормальная функция слезных желез). Развитие слезотечения связано с

тем, что слезы не доходят до слезной точки, куда они обычно

проталкиваются периодическим смыканием век, и выливаются через край

нижнего века. Постоянно открытый глаз способствует усилению слезного

рефлекса. На пораженной стороне угол рта неподвижен, невозможна

улыбка. Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист,

несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне

выливается изо рта. Как при всяком периферическом параличе, возникает

атрофия мышц. При исследовании электровозбудимости выявляется реакция

перерождения. Наблюдается понижение надбровнонго, корнеального,

конъюнктивального рефлексов.

Поражение ядра лицевого нерва нередко сопровождается вовлечением в

процесс волокон пирамидного пути, вследствие чего развивается

альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера: периферический паралич

лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая

гемиплегия. Поражение ядра или внутреннего колена лицевого нерва

иногда сопровождается вовлечением в патологический процесс, помимо

пирамидного пути, ядра VI нерва. При этом развивается альтернирующий

синдром Фовилля: на стороне очага— периферический паралич мимической

мускулатуры и отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие), а на

противоположной—спастическая гемиплегия.

При поражении корешка лицевого нерва, выходящего вместе с V, VI и

VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич мимической мускулатуры

может сочетаться с симптомами поражения этих нервов.

Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале зависит от

уровня поражения. При поражении до отхождения n.petrosus major в

клинике наблюдаются, помимо периферического паралича мимической

мускулатуры, сухость глаза (n. petrosus major), гиперакузия (n.

stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (chorda tympani).

Более низкая по уровню локализация поражения над местом отхождения n.

stapedius сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Сухость

глаза сменяется усиленным слезоотделением.

При поражении выше отхождения chordae tympani наблюдаются

слезотечение и нарушение вкуса на передних 2/3 языка. При поражении

ниже отхождения chordae tympani наступает паралич мимических мышц и

слезотечение.

Необходимо отметить, что периферический паралич мимической

мускулатуры иногда сопровождается мучительными болями в лице, ухе,

сосцевидном отростке. Это объясняется вовлечением в патологический

процесс волокон тройничного нерва (которые могут проходить в

фаллопиевом канале), тройничного узла или корешка V нерва.

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается

центральный паралич мимической мускулатуры нижней части на

противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне

(контралатерально очагу) наблюдается центральный паралич половины

языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути -

гемиплегия.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

VIII пара - n. vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв:

Жалоб на нарушение слуха, на наличие шума, звона в ушах, слуховых

галлюцинаций, на головокружение, тошноту не отмечает.

Слышит хорошо, обоими ушами одинаково. Шепотная речь

воспринимается на расстоянии 6 метров.

Состоит из слуховой и вестибулярной части.

Исследование слухового анализатора:

Остроту слуха исследуют отдельно для каждого уха. Обследуемого просят

закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или

фразы. Устанавливают максимальное расстояние при котором слова

воспринимаются правильно. У маленьких детей слух исследуют путем

оценки двигательной реакции на звуковой раздражитель. Нужно

стремиться к тому, чтобы ребенок не видел источника звука.

Понижение остроты слуха называется гипакузией, потеря— глухотой

(surditas), обострение слуха— гиперакузией. Последняя может возникать

при поражении лицевого нерва выше отхождения от него ветвей к n.

slapedius, а также при неврастении, истерии. При врожденной

тугоухости родители нередко обращаются к врачу с жалобами на задержку

речевого развития. В связи с этим во всех случаях отставания в

психоречевом развитии нужно исследовать остроту слуха.

Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии,

позволяющей получить в графическом изображении восприятие отдельных

тонов по частоте и громкости. У детей до 2 лет тонкое исследование

остроты слуха весьма затруднительно. Острота слуха— в значительной

степени суммарное выражение слуховой функции. При обнаружении

снижения остроты слуха необходимо выяснить, с чем оно связано—с

поражением костной, воздушной проводимости или нервных путей. С этой

целью исследуют воздушную и костную проводимость с помощью

камертонов.

Проба Ринне - позволяет устанавливать поражение звукопроводящего

аппарата. Звучащий камертон устанавливают на сосцевидном отростке.

После того как обследуемый перестает слушать звук, камертон подносят

к наружному слуховому отверстию. В норме обследуемый продолжает

слышать звучание, так как воздушная проводимость лучше костной

(положительный симптом Ринне). При поражении звукопроводящего

аппарата (барабанная перепонка, слуховые косточки) костная

проводимость оказывается лучше воздушной: звук камертона,

установленного на сосцевидном отростке, воспринимается дольше, чем у

наружного слухового отверстия (отрицательный симптом Ринне).

Проба Вебера. Звучащий камертон устанавливают на темя. В норме звук

камертона одинаково воспринимается обоими ушами. При поражении

звукопроводящего аппарата костная проводимость лучше воздушной,

поэтому обследуемый лучше слышит звук на пораженной стороне. При

поражении звуковоспринимающего аппарата (кортиев орган) с одной

стороны обследуемый лучше слышит звук на здоровой стороне. Таким

образом, проба Вебера дает возможность в случае снижения слуха

дифференцировать поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего

аппарата.

Локализация звуков. Обследуемый с закрытыми глазами должен определить

направление источника звука.

Топическая диагностика: одностороннее поражение слуха возможно только

при поражении среднего и внутреннего уха, слухового нерва и его ядер

; диагностика слуховых поражений на протяжении от четверохолмия до

коры весьма затруднительна, так как односторонние поражения

практически не дают симтоматики. Поражение «слуховой коры» может

приводить к слуховым агнозиям.

Вследствие раздражения кортиева органа, слухового нерва,

корковых отделов слухового анализатора может возникнуть ощущение

шума, писка, скрежета в ухе. Слуховые галлюцинации редко бывают

обусловлены очаговым процессом.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

IX пара - n. glossopharyngeus, языкоглоточный нерв

X пара - n. vagus, блуждающий нерв

Голос у больного звонкий, глотание не нарушено, сухости во рту не

отмечает. Мягкое небо и язычок в покое симметричны, при фонации

подвижны. Вкус на задней трети языка на горькое и соленое сохранен.

Рефлекс мягкого неба и глоточный рефлексы живые.

Исследуемая функция: двигательная группа бульбарной группы мышц (мягкое

небо, надгортанник, язычок, голосовые связки, мышцы трахеи) участвующих в

глотании, кашле, звукопроизношения, чихании; вкуса на задней трети языка,

чувствительности задней стенки глотки.

Методика исследования.

Исследование глотания, звучности голоса. Обращается внимание на

звучность голоса; снижение – гипофония, отсутствие – афония. Охриплость,

носовой оттенок звука при произнесении слов; нарушение глотания,

поперхивание, попадание жидкой пищи в нос. Исследуемый широко открывает

рот, определяется положение неба и языка в покое и при произношении с

коротким интервалом – «а». Определяется подвижность мягкого неба,

симметричность обеих половин, отклонение языка в сторону.

Исследование глоточного рефлекса с мягкого неба. Исследуется

прикосновением шпателем к мягкому небу, в ответ возникает напряжение

мягкого неба, рвотный рефлекс.

Исследование глоточного рефлекса. Исследуется прикосновение шпателя к

задней стенки глотки. В ответ возникает рвотный рефлекс. Для более точного

определения состояния голосовых связок производится ларингоскопия.

Глоточный и небный рефлексы оцениваются как нормальные, высокие, низкие или

констатируется их отсутствие.

Исследование вкуса на задней трети языка. Исследуется вкус на

соленое, кислое, горькое с помощью нанесения капель растворов на каждую

половину задней трети языка.

Синдромы поражения.

Симптомы поражения языкоглоточного нерва:

утрата вкуса на задней трети языка; анестезия слизистой оболочки задней

стенки глотки; незначительное нарушение глотания; при раздражении нерва

развиваются приступы острых болей в языке, миндалине, верхней части глотки.

Синдромы поражения блуждающего нерва:

Одностороннее поражение:

свисание неба на стороне очага; отклонение языка в здоровую сторону;

выпадение или снижение глоточного рефлекса; паралич голосовой связки;

осиплость, охриплость голоса.

Двустороннее поражение частичное:

паралич мягкого неба; паралич языка; выпадение глоточных и небных

рефлексов; гнусавость голоса, афония; дисфагия, выливание жидкой пищи через

нос, затруднение глотания.

Двустороннее поражение полное:

смерть от остановки сердца и нарушения дыхания.

Раздражение блуждающего нерва:

спазм мышц глотки, пищевода, желудка, кишечника, замедление сердечного

ритма.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

XI пара - n. accessorius, добавочный нерв.

При осмотре положение плеч, лопаток и головы не нарушено, при

пальпации атрофий грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

не выявлено. Функции этих мышц, такие как поворот головы в стороны и

наклон ее кпереди, пожимание плечами, поднятие рук выше уровня плеч,

сближение лопаток, в полном объеме.

Для исследования функций n. accessorius больному предлагают

произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки

выше горизонтальной линии.

При поражении ядра, корешка, ствола нерва развивается периферический

паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы :

затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной

стороне опущено, лопатки нижним углом отходят от позвоночника,

затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше

горизонтальной линии, а также атрофия мышц.

Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию,

поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть

лишь при двустороннем поражении корково-ядерных путей. В таком случае

у больного голова «висит», он не может ее удерживать в срединном

положении, покатые плечи, не может поднять руки выше горизонтальной

линии.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря

связям ядер добавочного нерва с системой заднего продольного пучка.

XII пара - n. hypoglossus, подъязычный нерв.

Положение языка во рту и при высовывании по средней линии,

отсутствуют атрофии, тремор, фибриллярные подергивания языка.

Активные движения языка в различных направлениях в полном объеме.

Поражение подъязычного нерва ведет к нарушению речи. Она

становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию

можно обнаружить при произнесении больным трудно артикулируемых слов

(«сыворотка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении

язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются

также жевание и глотание.

При поражении ядра подъязычного нерва и одновременном вовлечении в

процесс пирамидных путей, проходящих через ствол, развиваются

периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на

противоположной стороне (альтернирующий синдром Джексона).

Синдром Авеллиса характерюуется симптомами поражения nucl.

ambiguus (IX и Х нервы) и пирамидного пути.

При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются

симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы (n. ambiguns и

ядра XI нерва), на противоположной стороне— центральная гемиплегия.

Ядро и. hypoglossus связано только с противоположными полушариями,

поэтому при поражении корково-ядерного пути развивается центральный

паралич мышц языка, при котором не отмечаются атрофия языка,

фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и

фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от

центрального. Одновременно с поражением кортико-нуклеарных путей к

ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный путь и волокна

к нижней части ядра VII нерва, что наблюдается, например, при

локализации поражения во внутренней капсуле. В этом случае возникает

характерный симптомокомплекс, контралатеральный очагу поражения:

гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины

языка.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич. При сочетанном поражении ядер,

корешков или нервных стволов IX, X, XII нервов развивается

симптомокомплекс двигательных расстройств, называемый бульбарным

параличом: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный паралич имеет

периферический характер. Наблюдаются атрофия языка, мышц глотки,

мягкого неба, фибриллярные подергивания, снижаются или угасают

глоточные рефлексы, отмечается реакция перерождения при исследовании

мышц языка.

Аналогичная симптоматика наблюдается при псевдобульбарном параличе

(центральный), который развивается при двустороннем поражении корково-

ядерных путей: атеросклероз, алкогольные лейкодистрофии,

лейкоэнцефалиты, черепно-мозговые травмы, интоксикации.

Одностороннее поражение корково-ядерных путей ведет лишь к нарушению

функции подъязычного нерва и нижней части лицевого нерва, поскольку

все остальные черепные нервы имеют двусторонние связи с большими

полушариями головного мозга.

Псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного является

центральным: дизартрия, дисфагия, дисфония, язык спастичен, нет

атрофий и реакции перерождения мышц. Глоточный, небный рефлексы

повышены. Вследствие растормаживания подкорковых центров наблюдаются

явления насильственного плача, насильственного смеха (нет контроля

эмоций).

Для выявления двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей

исследуют подкорковые рефлексы орального автоматизма (патологические

псевдобульбарные рефлексы).

Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. При штриховом

раздражении ладони возникают сокращения мышц подбородка.

Губной рефлекс Вюрпа. Перкуссией по верхней губе вызывают выпячивание

губ.

Сосательный рефлекс Оппенгейма. Штриховое раздражение губ вызывает

сосательное движение.

Назолабиальный рефлекс Аствацащурова- Перкуссия переносицы вызывает

вытягивание губ «хоботком».

Корнеоментальный и корнеомандибулярный рефлексы. Прикосновение ваткой

к роговице вызывает сокращение мышц подбородка и движение нижней

челюсти в противоположную сторону.

Дистанс-оральные рефлексы характеризуются сокращением губных и

ментальных мышц при приближении к лицу какого-либо предмета.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Альтернирующие синдромы. Односторонние очаговые поражения

половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами:

нарушением функций черепных нервов на стороне очага поражения и

проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными).

Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга

Синдром Вебера (поражение в области ядер и волокон III нерва):

1)поражение глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз,

расходящееся косоглазие), 2) контрлатерально - центральная

гемиплегия, 3)а также центральный паралич мышц лица и языка

(вовлечение кортико-нуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов.

Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более

дорсально, с вовлечением в процесс черного вещества и красного ядра

при относительной сохранности пирамидного пути): 1)на стороне

очага—периферический паралич глазодвигательного нерва, 2) на

противоположной стороне — интенционный крупноразмашистый гемитремор.

Альтернирующие синдромы при поражении моста.

Синдром Мийяра—Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и

пирамидного пути): 1) периферический паралич мимической мускулатуры

на стороне поражения и 2) центральная гемиплегия на противоположной

стороне.

Синдром Фовилля (более обширное поражение с вовлечением в

патологический процесс ядра или волокон VI нерва): 1) периферический

паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и 2) центральная

гемиплегия на противоположной стороне 3) паралич отводящей мышцы

глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока

кнаружи).

Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга.

Синдром Джексона поражение на уровне ядра подъязычного нерва: 1) на

стороне очага—периферический паралич мышц языка, 2) контралатерально

— центральная гемиплегия.

Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nucl. ambiguus или

связанных с ним волокон IX, Х нервов и пирамидного пути: 1) на

стороне поражения парез мягкого неба и голосовой связки с нарушением

глотания, фонации, речи, 2)контралатерально—спастический гемипарез.

Синдром Шмидта обусловлен сочетанным поражением двигательных ядер или

волокон IX, X, XI нервов и пирамидного пути: 1)на стороне очага парез

голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-

сосцевидной мышц, 2) контралатерально—спастический гемипарез.

Синдром Валленберга—Захарченко: 1) на стороне поражения—симптомы

вовлечения в процесс nucl. ambiguus (паралич мягкого неба и голосовой

связки), 2)нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза

(синдром Бернара—Горнера), 3) веревчатого тела (вестибулярно-

мозжечковые расстройства), 4) nucl. spinalis (V пара) - расстройство

чувствительности на лице, 5) на противоположной стороне — выпадение

болевой и температурной чувствительности (поражение волокон

спиноталамического пути). Синдром наблюдается при нарушении

кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии.

Синдромы поражения внутренней капсулы. Задняя треть задней

ножки—гемианестезия, сенситивная гемиатаксия и гемианопсия на

противоположной стороне; при поражении всего заднего

бедра—гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на парализованной

стороне сенситивная гемиатаксия не определяется), при поражении

передней ножки—гемиатаксия на противоположной стороне (перерыв

корково-мостового пути, связывающего кору больших полушарий с

мозжечком).

Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего

мозга, моста мозга, продолговатого мозга,

Синдромы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением

глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная

офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в

глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение

установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный

нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия,

горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия,

слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы),

парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства,

децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных

центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез,

синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - поражение

гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне

интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром

красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной

гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера,

тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение

четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на

неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт - рефлексы).

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с

поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного

пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц,

иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора

(мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения

чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные

расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия,

расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги,

горметония.

При локализации поражения в области мостомозжечкового угла

наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов,

мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая

гемиплегия.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения

ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути,

ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей,

нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей

Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи

конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста -

альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на

противоположной стороне); расстройство чувствительности:

гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации

поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные

выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине

тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого

мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с

одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации,

движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение

каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением

дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания),

сердечно-сосудистой деятельности.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Поражение ретикулярной формации ствола мозга.

Представляет собой комплекс нервных клеток и волокон, расположенных в

центральной части покрышки ствола на всем его протяжении. К Р.Ф.

подходят многочисленные коллатерали от восходящих и нисходящих путей,

связи с гипоталамусом, таламусом, стриопаллидарной системой,

лимбической системой, корой больших полушарий, мозжечком, ядрами

ствола, задним продольным пучком. От Р.Ф. отходят волокна к спинному

мозгу. Участвует в деятельности дыхательного и сосудодвигательного

центров, центра взора моста.

Поражения характеризуется нарушением сна и бодрствования,

синдромом нарколепсии (приступы сонливости), изменением мышечного

тонуса, катаплепсией (приступообразная гипотония), синдромом

Клейне—Левина («периодическая спячка», сочетающаяся с булимией),

вегетативно-висцеральными расстройствами. Нарушением функций

ретикулярной формации и связей ее с другими отделами экстрапирамидной

системы объясняется изменение мышечного тонуса при акинетико-ригидном

синдроме, децеребрационной ригидности, горметонии.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Двигательно-рефлекторная сфера:

При осмотре: положение больной активное, мышечных подёргиваний

нет, телосложение нормостеническое, мышечная масса равномерно хорошо

выражена. Атрофий, гипертрофий, фасцикулярных и фибриллярных

подергиваний, контрактур не выявлено. Походка не нарушена. Активные и

пассивные движения во всех суставах в полном объеме, кроме

лучезапястного сустава правой руки – нарушение разгибательных

функций. Паталогических и защитных рефлексов нет. Клонусы стоп,

кистей, коленных чашечек не вызываются.

В позе Ромберга устойчив, пальце-носовую, пяточно-коленную пробы

выполняет, интенционный тремор не выявлен. При пробах на

диадохокинез, на остановку руки, пробе Стюарта-Холмса, пронаторной

пробе движения плавные, соразмерные, точные с обеих сторон. Пробу на

асинергию Бабинского выполняет.

Пирамидный путь. Пирамидный дуть начинается от клеток Беца

(центральный нейрон), расположенных в V слое коры передней

центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобных извилин

и парацентральной дольки. Двигательные центры мышц нижних конечностей

находятся в верхних отделах передней центральной извилины, мышц

верхних конечностей—в средних отделах. В нижней трети локализуются

центры, иннервирующие мышцы шеи, лица, языка, глотки, гортани.

Наибольшее представительство имеют мышцы, выполняющие наиболее

сложные, дифференцированные движения.

Каждая клетка Беца отдает отросток, который в составе пирамидного

пути доходит до соответствующего иннервируемого им сегмента спинного

мозга, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога

спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, (корково-

ядерные пути, корково-спинномозгового пути).

Выходя из передней центральной извилины, аксоны клеток Бецa

лучеобразно сближаются (corona radiata) и компактным пучком проходят

в колене и передних 2/3 задней ножки внутренней капсулы.

Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь

переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в

основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам

ног, медиальнее—к мышцам рук и лица. В мосту центральный двигательный

путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами

моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь

концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании

пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к

двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга, моста и

продолговатого мозга, поэтому в пирамидах проходят волокна только

корково-спинномозгового или пирамидного пути.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон

пирамидного пути образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в

боковых канатиках спинного мозга. Меньшая, неперекрещенная часть

волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга.

Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в

продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после

перекреста становятся медиальными, и наоборот, волокна к мышцам рук,

расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после

подхода на другую сторону. Таким образом,

односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды

может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их

перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.

В спинном мозге пирамидный путь (перекрещенный и неперекрещенный)

отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога,

осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей. Аксон

периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе

переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы,

передавая нервный импульс мышечному волокну.

Двигательные клетки переднего рога располагаются группами:

-передняя медиальная группа: сгибание туловища

-задняя медиальная группа: разгибание туловища

-центральная группа: диафрагма

-передняя латеральная группа : разгибатели конечностей

-задняя латеральная : сгибатели конечностей.

Исследование двигательных функций:

Осмотр:

-положение больного (активное, пассивное, вынужденное),

-форму позвоночника (искривления могут бытьследствием поражения

мышц), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении

локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва),

стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва) и др.

-Мелкие мышечные подергивания— фибриллярные (сокращения отдельных

мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон).

-Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное

измерение объема сантиметровой лентой на симметричных участках.

Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее

питания и гипертрофии—увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия —

это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление

гипертрофии мышц.

О мышечной силе судят по сопротивлению которое может оказать больной

при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных

движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром.

Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное

отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие

минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести

конечности— как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть

конечностей, но и легкое сопротивление исследующего—2 балла,

способность при выполнении определенного движения преодолеть

достаточное сопротивление обследующего—3 балла, незначительное

снижение мышечной силы—4 балла. При сохранности двигательной функции

мышечная сила оценивается в 5 баллов.

Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы

Мингаццини—Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть

руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза

опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба:

обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым

углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее.

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который

определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется. При

этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает

определенное непроизвольное сопротивление. Мышечный тонус имеет свою

рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога— проприоцептор —

чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа-малый

нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону,

и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной

саморегуляции).

В обеспечении мышечного тонуса принимают участие, помимо

сегментарного аппарата, ретикулярная формация ствола, подкорковые

узлы, мозжечок, кора больших полушарий.

При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном

отсутствии тонуса) мышцы становятся дряблыми, увеличивается объем

движений в суставах, наблюдается симптом Оршанского - чрезмерное

разгибание ноги в коленном суставе, верхней конечности в локтевом

суставе. Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении

сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного

нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении

ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной

системой.

Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса

при центральном параличе (по типу «складного ножа»), в виде

пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной

системы (гипертонус по типу «зубчатого колеса», или «резинового

жгута»).

Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено

перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного

мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.

Исследование рефлексов . Целью исследования рефлексов в неврологии

является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения

(гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия), асимметрия

рефлексав— анизорефлексия.

Различают рефлексы со слизистых оболочек— корнеальный,

конъюнктавальный, глоточный, небный, анальный; кожные

рефлексы—брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и

подошвенный; сухожильные—нижнечелюстной, сгибательно-локтевой,

разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные—надбровный,

пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный,

лобковый; суставные рефлексы—Лери и Майера

Нарушения двигательных функций:

Полное отсутствие произвольных движений - паралич (плегия).

Ограничение объема движений и снижение силы - парез. Паралич одной

конечности именуют моноплегией, парез— монопарезом. Паралич двух

конечностей носит название диплегии. Диплегии разделяются на

параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии,

характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич

всех конечностей называется тетраплегией или квадриплегией.

Встречаются также триплегии и трипарезы.

Различают:

-центральный паралич возникает при поражении центрального

двигательного нейрона в любом его участке,

-периферический паралич при поражении периферического двигательного

нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга,

корешков, сплетений и нервов).

Периферический паралич: основными симптомами являются арефлексия,

мышечная атония и атрофия, возникновение которых связано с поражением

сегментарного рефлекторного аппарата. Кроме того наблюдается

нарушение электровозбудимости - реакция перерождения. В норме при

раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС)

больше анодозамыкательного сокращения (АЗС). При реакции перерождения

КЗС =АЗС или АЗС > КЗС.

Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или

фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют

раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов.

(результат хронического прогрессирующего процесса в клетках

периферических двигательных нейронов переднего рога спинного мозга

или двигательных ядер черепных нервов или в передних корешках

спинного мозга.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального

двигательного нейрона в любом его участке—двигательной зоне коры

больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге.

Перерыв центральных влияний приводит к повышению возбудимости,

«растормаживанию» сегментарного рефлекторный аппарат,

Основные симптомы: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и

расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек,

кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6)

патологические синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением

сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные

сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-

спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и

кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному

типу.

Мышечная гипертония. Мышцы напряжены, плотноваты на ощупь. Тонус

повышен по спастическому тину, мышечное сопротивление при

исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного

ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При

гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и

разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута—поза

Вернике-Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при

гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять»

носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной

ходит на носках, скрещивая ноги.

Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается

расширением рефлексогенных зон.

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей—ритмические сокращения мышц в

ответ на растяжение сухожилий — являются следствием резкого повышения

сухожильных рефлексов. При грубых поражениях пирамидного пути клонус

нередко возникает спонтанно. В менее выраженных случаях вызывание

клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым

тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти)

или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной

чашечки).

Патологические рефлексы. Различают кистевые и стопные (сгибательные и

разгибательные) патологические рефлексы.

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что возникает

рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти.

Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками

пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам П—V пальцев кисти

больного, находящейся в положении пронации.

Симптом Жуковского—молоточком удар по середине ладони больного.

Симптом Якобсона-Ласка— обследующий наносит удар молоточком по

шиловидному отростку.

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и

разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев

стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Симптом Россолимо—обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар

по кончикам II—V пальцев стопы обследуемого.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у

основания пальцев.

Симптом Бехтерева 1 вызывается ударом молоточка по тылу стопы в

области IV—V плюсневых костей.

Симптом Бехтерева II - удар молоточка по пятке обследуемого.

Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого

пальца стопы; II—V пальцы веерообразно расходятся.

Симптом Бабинского—обследующий проводит рукояткой неврологического

молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы.

Симптом Оппенгейма— обследующий проводит тыльной поверхностью средней

фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого.

Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого

Cимптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия.

Синкинезия — непроизвольно возникающие содружественные движения,

сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на

физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и

патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной

конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением

тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на

интраспинальные автоматизмы.

Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и

имитационные.

Глобальные синкинезии— сокращение мышц парализованных конечностей,

проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при

напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке

подняться из положения лежа или встать из положения сидя на

паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а

нога разгибается.

Координаторные синкинезии—при попытке совершить паретичной

конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое

движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен

Штрюмпелля)—при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание

стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия—при попытке сгибания

паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация

предплечья. Радиальная синкинезия—при попытке сжатия паретичной руки

в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационные синкинезии—непроизвольное повторение в паретичной

конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности.

Синкинезия Раймиста—если обследующий оказывает сопротивление

приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в

паретичной ноге появляются аналогичные движения.

Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое на

стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга

кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего

влияния коры больших полушарий. При центральном параличе эта связь

может разрываться. Центральному параличу нередко также сопутствуют

расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и

дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне I—III

поясничных и II—IV крестцовых сегментов. Произвольное управление

мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой

больших полушарий. Корковая иннервация осуществляется по путям,

проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного

пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается

расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве

наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение

мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически,

без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные

позывы на мочеиспускание.

Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении

различных отделов двигательных путей.

Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич.

Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония

(гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем, что

периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами

наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные

расстройства в зоне иннервации этого нерва.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и

вегетативные расстройства в зоне иннервации данного нерва.

При поражении передних корешков развиваются периферический паралич

мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический

паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его

являются раннее возникновение атрофий, реакции перерождения, наличие

фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга содержатся

различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы.

Поражение отдельной группы клеток приводит мозаичности поражения. В

результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в

сегментах C5-Th1 (шейное утолщение) наступает периферический паралич

рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних

рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения

(L1-2 - S1-2) вызывает периферический паралич. При локализации

процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на

стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения —

центральный паралич руки и ноги.

Поражение конского хвоста обусловливает периферический паралич

нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа,

анестезия промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие

корешковые боли, асимметрия симптомов.

Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата

чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания

периферического типа (истинное недержание мочи), утрата анального

рефлекса, трофические расстройства в области крестца.

При поражении спинного мозга на уровне L2 - S2 (поясничное утолщение)

развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное

расстройство мочеиспускания,

Результатом поражения грудного отдела (Th2-Th12) являются

спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство

мочеиспускания, нарушение всех видов чувствительности по

проводниковому типу.

Поражение спинного мозга на уровне C5—Th1, (шейное утолщение)

вызывает периферический паралич рук, центральный паралич ног,

нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное

расстройство мочеиспускания, синдром Бернара-Горнера.

При поражении спинного мозга на уровне С1—С4 (верхний шейный отдел)

развиваются спастическая тетраплегия и утрата всех видов

чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы,

центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое

недержание мочи).

Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит

к параличу руки на стороне очага, ноги — на противоположной стороне .

Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную

гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в

процесс ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается

возникновением альтернирующих синдромов.

В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле

возникает равномерная гемиплегия на противоположной стороне,

гемианестезия, сенситивная гемиатаксия( не определишь), гемианопсия.

Поражение передней центральной извилины является причиной

моноплегии (монопареза) проксимального или дистального типа, корково-

мозжечковой атаксии (лобная атаксия), астазии-абазии. Раздражение

передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные

припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или

генерализованными. Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.

Рефлекторная сфера.

Глубокие (сухожильные и периостальные) рефлексы, (чаще имеют

двухнейронную рефлекторную дугу). Вызываются ударом молоточка или

растяжением сухожилий.

Сгибательнолоктевой с сухожилия m. bicipitis вызывается ударом

молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Ответ:

сгибание и легкая пронация предплечья. Дуга рефлекса: n.

musculocutaneus - С5,С6.

Разгибательнолоктевой с сухожилия трехглавой мышцы плеча: удар на

1 см выше olecranon по сухожилию трехглавой мышцы плеча - разгибание

предплечья. Дуга рефлекса С7-С8

Пястно-лучевой рефлекс (периостальный) : легкое сгибание предплечья

и пронация кисти при ударе по шиловидному отростку. Дуга рефлекса С5-

С8

Коленный рефлекс : разгибание голени при ударе по сухожилию

четырехглавой мышцы ниже коленной чашечки. Дуга рефлекса L3-L4

Ахиллов рефлекс : сокращение икроножной мышцы и подошвенное

сгибание стопы в ответ на удар по ахиллову сухожилию. Дуга рефлекса

S1-S2.

Рефлекс Майера (глубокий суставной) : при форсированном сгибании 3

и 4 пальцев в пястно-фаланговом суставе наблюдается приведение и

противопоставление большого пальца. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.

Рефлекс Лери : при максимальном пассивном сгибании пальцев и

кисти происходит сгибание предплечья. Дуга рефлекса С7-С8-Th1.

Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи или

слизистых прикосновением , штрихом, уколом или термическим

воздействием. Дуга поверхностного рефлекса содержит вставочный

нейрон.

Корнеальный рефлекс: при осторожном прикосновении к роговице над

радужкой возникает смыкание век. Дуга рефлекса 1 ветвь тройничного

нерва , мост, лицевой нерв.

Глоточный рефлекс: прикосновение к задней стенке глотки вызывает

глотательные, рвотные, кашлевые движения. Дуга рефлекса: IX, X пары

черепных нервов ( их чувствительная и двигательная часть ).

Небный рефлекс: при прикосновении к мягкому небу оно поднимается.

Дуга рефлекса : IX, X пары черепных нервов ( их чувствительная и

двигательная часть).

Поверхностные брюшные рефлексы: сокращение мышц брюшной стенки в

ответ на штриховые раздражения кожи живота в направлении от периферии

к средней линии живота попеременно на каждой стороне. Верхний - по

краю реберной дуги (дуга рефлекса Th7-Th8). Средний - на уровне пупка

(дуга рефлекса Th9-Th10). Нижний - над паховой связкой (дуга рефлекса

Th11-Th12).

Кремастерный рефлекс: при штриховом раздражении внутренней

поверхности бедра происходит поднятие яичка. Дуга рефлекса : L1-L2.

Подошвенный рефлекс : подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ

на штриховое раздражение подошвы. Дуга рефлекса : L5-S1.

Анальный рефлекс : укол кожи около заднего прохода вызывает

сокращение сфинктера . Рефлекторная дуга: S5.

Экстрапирамидная система.

Стриопаллидарная система.

Совершенствование движений—в их постепенной экономизации,

автоматизации, обеспечиваемой деятельностью стриопаллидарной системы.

Также обуславливает распределение мышечного тонуса, фиксацию позы,

исходное стартовое состояние (готовность к немедленному исполнению

приказов).

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и

морфологическим особенностям на стриатум и паллидум.

Бледный шар, черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро

составляют паллидарную систему. Обуславливает большие,

высокоамплитудные движения, энергетически нерациональные.

Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную систему. В

стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных

отделах— голова, в средних—руки и туловище, в каудальных

отделах—ноги. Осуществляет режим экономии над двигательным актом,

фиксацию позы, удержание ее в определенном состоянии.

Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути,

связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути,

связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и

мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы

и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.

Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы

к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно-

спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь

от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от

ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-

спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам

че@нпных нервов.

Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум : информационные

импульсы от «коллектора чувствительности»—таламуса, от мозжечка,

ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.

Паллидарный синдром. (паркинсонизм, акинетико-ригидныйо синдром,

амиостатический синдром, гипертонически-гипокинетический синдром).

Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния

паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением

импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах.

Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных

тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность,

поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к

стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная

система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают

мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации,

которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).

Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и

маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность

(брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе

из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной

позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен

внешний вид больных—туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед,

руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед,

неподвижен .

Затруднено начало двигательного акта—паркинсоническое топтание нa

месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками.

Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается

ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Выведенный из состояния

равновесия, больной не может выровнять его автоматически. Если

больного толкнуть, он бежит в направлении толчка: вперед— пропульсия,

в сторону— латеропульсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха

брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в

общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В

ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные,

целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективиых вспышек и

эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать,

танцевать.

Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и

проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание

наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях.

Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу (феномен

«зубчатого колеса»). Выявляются постуральные рефлексы: стопный

феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля—при пассивном

тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей

стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении

тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с

ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем

пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. (гипотонически-гиперкинетический синдром), что

обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие

двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и

избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Гиперкинезы—автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют

отдельные части тела конечности. Они возникают непроизвольно,

исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных

структур полосатого тела (corpus striatum). Крупноразмашистые

гиперкинезы связывают с поражением крупных клеток стриарной системы.

Атетоз— медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных

отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в

мускулатуре лица— выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье,

прищелкивание языком. Характерным его признаком является образование

преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и

пальцам своеобразное положение.

Гемибаллизм— крупные размашистые «бросковые» движения конечностей.

Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы.

Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела,

расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы—быстрые сокращения различных групп мышц лица,

туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован,

распространяется на большие группы мышц преимуществено проксимальных

отделов.

Миоклонии— короткие молниеносные клонические подергивания, чаще

ритмического характера, не вызывают движений конечностей.

Тики—быстрые подергивания ограниченной группы мышцстереотипного

характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в

мышцах лица , реже шеи. Может быть генерализованный тик,

характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных

мышц, мимической мускулатуры (синдром де ля Туретта).

Дрожание (тремор)— стереотипный клонический ритмичный

гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может

также отмечаться дрожание туловища, головы. Амплитуда дрожания и его

частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в

зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый,

«рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и

захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться

или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или

возникает при выполнении целенаправленных движений. Статический

тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже

уменьшается (при паркинсонизме).

Торсионная дистония— тонические переразгибания позвоночника в

поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный,

штопороподобный характер, характерно появление его при произвольных

движениях.

Спастическая кривошея—судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова

повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях

происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание

плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных

стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм)—судорожное сокращение в пальцах кисти,

которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги—спазм мышц, участвующих в определенных

профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов,

гитаристов, машинисток и т.д.

Лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, блефароспазм (мигание) .

Судороги— непроизвольные сокращения мышц. Различают клонические и

тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные,

стриарные и т.п.

Икота— клонические судороги диафрагмы.

Мозжечок.

Мозжечок является центром точности и координации движений

(динамическая функция), равновесия тела (статическая функция).

Основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus

fastigii) червя мозжечка, далее посылает информацию к клеткам

Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической

проекции, имеющейся в коре мозжечка. Проксимальные отделы

конечностей, таким образом, проецируются медиальнее,

дистальные—латеральнее, полушария ответственны за координацию

движений конечностей, червь-туловища.

Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная,

закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым

ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные

аппараты.

Афферентные пути:

1) Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер

Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка

к nucleus fastigii своей стороны .

2) Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига

и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от

проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве,

идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны. В основании

задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества

лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые

пути. Путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior) проходит, не

перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого

мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса

(tr. spinocerebellaris anterior) после перехода на противоположную

сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка

Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в мосте мозга

совершает второй перекрест, входя в составе верхних ножек в червь

мозжечка.

3,4) Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное

ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей

стороны по нижним ножкам.

5) Оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают

непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом:

каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела.

6) Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку

из коры больших полушарий (сигналы из коры больших полушарий являются

корригирующими, направляющими). Корково-мозжечковые пути

двухнейронны. Первый нейрон—корково-мостовой путь—берет начало или из

лобной , височной и затылочной долей (лобно-мостовой путь, затылочно-

височно-мостовой путь), проходит через внутреннюю капсулу и

заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Второй нейрон

начинается от собственных ядер моста— мосто-мозжечковый путь, который

перекрещивается и идет через средние ножки к коре мозжечка, , минуя

коллектор мозжечковой афферентации—ядро шатра. Таким образом,

полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями

мозжечка.

Эфферентные импульсы мозжечка преимущественно идут через верхние

ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (денто-рубро-

спинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного

мозга. Совершает 2 перекреста, поэтому при поражении полушарий

мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага.

Мозжечок имеет собственные эфферентные связи со стриопаллидумом,

вестибулярной системой, задним продольным пучком и ретикулярной

формацией.

Основной путь : Tractus fronto(occipito-temporo)-pontino-х-cerebello-

dento-х-rubro-х-spinalis.

Симптомы поражения мозжечка.

Проявления поражений мозжечка имеют единую патогенетическую

основу—нарушение согласованности в действиях мышц-антагоннстов,

асинергию:

Нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе (атаксия статическая и

динамическая)

гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерность движений),

мимопопадание или промахивание,

адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений),

интенционный тремор (дрожание конечностей в конце целенаправленного

движения, усиливающееся по мере приближения к цели),

нистагм (подергивание глазных яблок, как интенционный тремор глазных

яблок),

расстройства речи (нарушение координации движений речедвигательного

аппарата).

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромберга.

Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были

сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с

открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается

положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие. Важно

установить направление пошатывания: вперед, назад влево, вправо. Для

выявления легких статических нарушений применяют

«сенсибилизированную» пробу Ромберга—ступни ног ставятся одна перед

другой.

Виды атаксий в зависимости от локализации поражения:

-спинальная, сенситивная, заднестолбовая атаксия при поражении задних

канатиков спинного мозга (путей глубокой чувствительности),

компенсирующую роль играет контролияРрения за положением тела: как

толльной льной закрывает глаза он начинает пошатываться и может

упастъ.

-вестибулярная атаксия нарушение равновесия сочетается с

головокружением, тошнотой, рвотой, нистагмом. Больной отклоняется в

сторону поражения.

-нарушение статики отмечается также при поражении коры больших

полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения

связей этих отделов с мозжечком. При поражении коры больших полушарий

больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в

противоположную очагу сторону, наличие других симптомов поражения

КБП. При поражении лобной доли наблюдается астазия-абазия -

невозможность стоять и ходить при отсутствии параличей.

-мозжечковая атаксия.

При поражении червя мозжечка (осуществляет статические функции,

утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести): теряется

равновесие, наступает туловищная атаксия. Больной ходит, широко

расставляя ноги, пошатываясь, что особенно резко сказывается при

поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной

части мозжечка, контроль зрения не помогает.

Нарушение мозжечковой регуляции движений проявляется в потере

равновесия при ходьбе.

При поражении полушарий мозжечка преобладает дискоординация

целенаправленных движений и гипотония мышц на стороне поражения.

Интенционное дрожание, промахивание, гиперметрию выявляют

специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагают указательным пальцем

дотронуться до кончика своего носа. Движение руки к носу должно

проводиться плавно, сначала с открытыми, затем с закрытыми глазами.

При расстройстве координации движений больной промахивается, по мере

приближения пальца к носу появляется или усиливается интенционный

тремор.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной

поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено

другой ноги, и провести по передней поверхности голени. Гиперметрия

может проявляться в виде феномена гиперфлексии: больной с атаксией