Болезнь Пайра

Российская Военно-Медицинская Академия

Кафедра абдоминальной хирургии

Автор: Alex Sch nixin@aport.ru

Болезнь Пайра

Введение

В 1905 г немецкий хирург, профессор университетской хирургической

клиники в Грайфсвальде, Erwin Payr описал характерный симтомокомплекс,

возникающий при стенозе толстой кишки, обусловленный её перегибом в зоне

селезёночной кривизны. Клинически он проявлялся приступообразной болью в

связи с застоем газов или кала в области селезёночного изгиба, чувством

давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, давлением или жгучей

болью в области сердца, сердцебиением, одышкой, подгрудинной или

прекардиальной болью с чувством страха, одно- или двусторонней болью в

плече с иррадиацией в руку, болью между лопатками. Впоследствии это

заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем.

По данным различных авторов в развитых странах хроническими

колостазами страдают 30 - 40% взрослого населения, причём женщины чаще, чем

мужчины. На основании широкого распространения некоторые авторы обоснованно

относят хронические колостазы к болезни цивилизации. В 46% случаев причиной

хронического колостаза является именно болезнь Пайра. Таким образом,

болезнь Пайра является достаточно распространённой. Но определённые

трудности в диагностике и недостаточная осведомлённость врачей о данном

заболевании приводят к тому, что люди, страдающие болезнью Пайра,

длительное время лечатся с диагнозами различных заболеваний органов брюшной

полости и забрюшинного пространства.

В частности, по данным Н.Л. Куща, из 111 наблюдаемых им больных 83 уже

проходили лечение по поводу предполагаемого холецистита, гастрита, язвенной

болезни и др. Такой процент ошибок в диагностике, а, следовательно, и в

лечении больных с болезнью Пайра свидетельствует о недостаточной

компетенции врачей в вопросах клинических проявлений заболевания. Так, 8

больных подверглись операции по поводу предполагаемого острого аппендицита.

Однако после аппендэктомии состояние больных не улучшалось, и они повторно

поступали в стационар с жалобами на боли в живота. При дальнейшем

клиническом обследовании у всех был выявлен колоноптоз.

Клиника

К типичным симптомам относят: болевой синдром, запоры, снижение

аппетита, тошноту и рвоту, головную боль, раздражительность.

Так как болевой синдром характерен для большинства заболеваний органов

живота, то он требует тщательного анализа с целью выработки

дифференцированного подхода к диагностике, определению тактики и выбору

метода лечения. Отмечено, что боли чаще локализуются в области правого

фланга толстой кишки и в гипогастрии.

Характерно, что боли резко усиливаются при физической нагрузке и после

обильного приема пищи. Интенсивность боли уменьшается при принятии больным

горизонтального положения. Пациенты, как правило, указывают, что с

возрастом боли становятся все более интенсивными и мучительными. Существует

мнение, боль в животе обусловлена спазмом отдельных участков кишки,

нарушением пассажа кишечного содержимого и натяжением брыжейки. Болевой

синдром при болезни Пайра может быть обусловлен также наличием

воспалительного процесса в стенке толстой кишки, что подтверждается

гистологическими исследованиями резецированных отрезков толстой кишки.

У большинства больных имеют место упорные запоры

продолжительностью от 2 до 5 сут. Соответственно продолжительности

запора нарастает интенсивность болей в животе. У части больных

обнаруживается толстотонкокишечный рефлюкс. Данный синдром может

возникать как результат врожденной аномалии элементов илеоцекального

запирательного аппарата или вследствие локального воспалительного процесса.

При болезни Пайра в результате нарушения пассажа толстокишечного

содержимого из-за резких перегибов в области печеночного и селезеночного

углов кишки, а также нарушения моторики на почве воспаления ее стенки

происходит стаз каловых масс, что приводит к тифлоэктазии и воспалительным

изменениям и в области илеоцекального запирательного аппарата.

Постоянное забрасывание в тонкую кишку толстокишечного содержимого

(необычного по физическому, химическому, бактериальному составу) приводит к

развитию воспалительного процесса в тонкой кишке - рефлюкс-илеиту.

Клиническое проявление рефлюкс-илеита также сопровождается

приступообразными или постоянными болями в животе.

Таким образом, причиной, обусловливающей диагностические ошибки при

болезни Пайра, является неправильная интерпретация болей в животе, нередко

симулирующих "острый живот" или хронически протекающие заболевания

(мезоаденит, колит, хронический гастрит и др.).

В результате хронической кишечной интоксикации у большинства больных

(83,8 % по данным Н.Л.Куща) отмечается снижение аппетита, тошноту и рвоту,

головную боль, раздражительность. Из-за частой головной боли некоторые

больные могут проходить лечение у психоневрологов. О хронической

интоксикации свидетельствуют и данные лабораторного обследования. У больных

с синдромом Пайра нами снижается дезинтоксикационная функция печени.

Характерно, что степень снижения дезинтоксикационной функции находится в

прямой зависимости от длительности заболевания, продолжительности запора.

Диагностика

Решающим методом распознавания болезни Пайра является

ирригография. В качестве контрастного вещества используется бариевая

взвесь в разведении 1: 3 на 1 % растворе поваренной соли. Бариевую

взвесь вводят под контролем рентген-экрана при гидростатическом

давлении 50—60 мм вод. ст. При этом обращают внимание на форму и

положение толстой кишки. Применяя массирующую пальпацию, определяют

смещаемость поперечной ободочной кишки и наличие толстотонкокишечного

рефлюкса. Снимки выполняются в положении больного лежа на спине (при

заполнении толстой кишки) и в положении стоя - после ее опорожнения.

Рентгенологическая картина при болезни Пайра имеет специфические

отличительные особенности. Поперечная ободочная кишка свисает в полость

малого таза в виде «гирлянды» с перегибами в области печеночного и

селезеночного углов (рис. 1).

[pic]

Рис. 1. Болезнь Пайра. Поперечная ободочная кишка свисает в малый таз

в виде «гирлянды», перегибы в области печеночного и селезёночного углов.

Часто наблюдается задержка эвакуационной функции толстой кишки. В

основном отмечается правосторонний колостаз. Здесь же имеют место

сглаженность гаустрации кишки, эктазия просвета ее (рис. 2). Следует

отметить, что болезнь Пайра достаточно часто сопровождается гастроптозом.

Наряду с рентгенологическим способом диагностики с целью определения

степени нарушения моторной функции толстой кишки у детей в возрасте от 10

до 15 лет в некоторых лечебных учреждениях используется радиоизотопный

метод с использованием коллоидного раствора 198Au. Радиофармпрепарат

вводится с пищей натощак. Регистрация активности проводитсь на сканере

через определенные интервалы времени. Обследование проводитсь до начала

лечения и после его окончания, что позволяет дать объективную оценку

эффективности проводимой терапии.

Лечение

Клинические наблюдения больных с болезнью Пайра показывают, что

рассчитывать на эффективное консервативное лечение можно только при раннем

выявлении заболевания и правильно подобранной длительной терапии.

Как правило, лечение больных начинается с назначения им курса

комплексной терапии. Большое значение придаётся диете: пища должна быть

высококалорийной, легко усвояемой и не содержать избыточного количества

шлаков (яйца, сметана, масло, творог, бульоны, кисель, мясное суфле). В

рацион питания вводятся продукты, содержащие органические кислоты (кефир,

простоквашу, кислую молочную сыворотку), которые усиливают секрецию

слизистой кишок и их перистальтическую активность. Сахаристые вещества

(свекловичный сахар, мед, сиропы, сладкие блюда, фрукты) способствуют

привлечению жидкости в кишечник, разжижению кишечного содержимого и отчасти

развитию кислого брожения, продукты которого возбуждают секрецию и

перистальтику кишечника.

Больным, у которых болезнь Пайра сопровождается упорными запорами,

назначается обильное питье овощных и фруктовых соков (черносливный,

абрикосовый, картофельный, морковный), растительные слабительные в виде

отваров и компотов. Для снятия болевого синдрома применяется электрофорез с

новокаином на переднюю брюшную стенку, диатермию на поясничную область,

парафиновые аппликации на живот, УВЧ, массаж живота. Важное место в лечении

болезни Пайра отводится лечебной гимнастике - в качестве функционального

общеукрепляющего средства.

Показаниями к плановому оперативному лечению больных с синдромом Пайра

являются:

• осложненные формы синдрома Пайра (наличие некупируемого болевого

синдрома, хроническая интоксикация, приступы толстокишечной непроходимости)

• отсутствие эффекта от консервативной терапии, прогрессивное нарастание

симптомов заболевания, хронической интоксикации и болевого синдрома.

При болезни Пайра возможно выполнение одной из двух операций: резекции

поперечной ободочной кишки по специальной методике или лапароскопическое

низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочно-

селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки.

Техника резекции поперечной ободочной кишки по специальной методике:

срединная лапаротомия, мобилизация и резекция средней части поперечной

ободочной кишки в пределах сфинктера Гирша справа и Пайра - Штрауса слева,

с наложением прямого анастомоза. Поперечная ободочная кишка перемещается

вместе с анастомозом под основание мобилизованной желудочно-ободочной

связки, которой прикрывают кишку вместе с анастомозом, а свободный край ее

подшивается под кишкой к заднему листку брюшины, с захватом фасциальных

листков заднебоковых отделов брюшной стенки в поперечном направлении с

таким расчетом, чтобы левый и правый углы кишки оставались закругленными.

По описанной методике Н.Л.Кущ проперировал 23 больных. Летальных

исходов не было. У 2 больных (из числа первых оперированных) имели место

явления анастомозита, что заставило включить в комплекс послеоперационной

терапии внутритканевой электрофорез с гепарином. В дальнейшем подобных

осложнений мы не наблюдалось.

Лапароскопическое низведение селезеночного изгиба ободочной кишки

путем рассечения ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связки

выполняется в хирургической клинике Башкирского государственного

медицинского университета и является более современной, патогенетически

обоснованной операцией. Суть операции заключается в следующем: в

параумбиликальной области устанавливается 10 мм троакар, через который

накладывается карбоксиперитонеум, вводится лапароскоп. В правом и левом

мезогастрии, в левой подвздошной области устанавливаются инструментальные

троакары, мобилизация селезеночного изгиба осуществляется электрокаутером в

режиме резания и коагуляции. Крупных сосудов в этой области нет, поэтому,

как правило, в клипировании сосудов необходимости не возникает.

При сочетании синдрома Пайра с долихосигмой производятся

комбинированные операции лапароскопически дополненная резекция сигмовидной

кишки, с низведением селезеночного изгиба ободочной кишки. Для этого после

лапароскопической мобилизации селезеночного изгиба и сигмовидной кишки с

клипированием сосудов брыжейки, производится минилапаротомия в левой

подвздошной области длиной 4-5 см, через которую резецируется сигмовидная

кишка с наложением анастомоза.

При сочетании декомпенсированного колостаза, обусловленного

долихосигмой и синдромом Пайра производится лапароскопически дополненную

левосторонняя гемиколэктомия. Для этого после лапароскопической мобилизации

левой половины ободочной кишки с клипированием сосудов брыжейки, из

минилапаротомного доступа в левом мезогастрии производилась левосторонняя

гемиколэктомия с наложением анастомоза.

Заключение

Знакомство широкого круга врачей, в первую очередь хирургов, с

особенностями клинического течения болезни Пайра, возможностями диагностики

этого заболевания позволит избежать множества диагностических ошибок, а,

следовательно, раньше и успешнее проводить адекватное лечение.

Литература

1. Мехдиев Д.И., Рахматуллин С.И., Галлямов А.Х. Эндоскопические методы

лечения синдрома Пайра // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2000

- № 4

2. Кущ Н.Л. Болезнь Пайра у детей // Вестник хирургии 1990 - № 11

3. Романов П.А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки.

М.: Медицина, 1987

4. Наврузов С.Н. Лечение больных толстокишечным стазом // Вестник хирургии

1988 - № 9

5. Яремчук А.Я., Радильский С.Е., Топчий Т.В., Морозова Н.Л. Хронический

колостаз - особенности клиники и диагностики. // Вестник хирургии 1990 -

№ 7

6. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. М.:

Медицина, 1999

7. Златкина А.Р. Лечение хронических болезней органов пищеварения. М.:

Медицина, 1994