Атрезия пищевода

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний

отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего

сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками

развития – врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта,

мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при

хромосомных болезнях. Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и

женского пола – 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза.

Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного

конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с

пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При

несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также

процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с

другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно

развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются

многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без

раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков

развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с

врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на

значительный процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному

пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают

сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического

отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией

тощей кишки. Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки

микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой

части черепа, которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы

21, 18, 13- 15 ).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с

трахеей ( полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с

трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором

варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III

грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней

или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга

на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень

сообщения с дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на

уровне II-III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний

вариант встречается наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как

правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы

отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии

пищевода :

а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует

соединительнотканный тяж;

б) – пищевод образует два изолированных слепых мешка;

в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен

свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;