Ангиология в детской хирургии

Кафедра детской хирургии

Зав. каф. Н.Г. Жила, доцент

Ассистент: Ю.А. Кравцов

1998

Ангиология в детской хирургии

Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения

детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются

наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:

o истинные пороки развития;

o гемангиомы;

o кисты;

o сосудистые опухоли.

Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой

ткани, разнясь по течению.

К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых,

например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается

самопроизвольному излечению.

Подразделения сосудистых дисплазий:

o По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД), вены (ВД), артерии и

капилляры (АД).

o По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми).

o По распространению. Одиночные, множественные.

o По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда,

аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола

или лимфоузла, фистулы.

o По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.

o По клиническим проявлениям (местные, отдаленные).

Лимфатические дисплазии (ЛД) являютсся кистами, растущими за счет эндотелия

и капилляров и наполнены лимфой.

Локализация и характер соответсвует эмбриогенезу первичные лимфатические

мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные,

подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются

поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.

Значания в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная

закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.

Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на

переднюю поверхность позвоночника, пищевада, трахеи, в подключичную область

и подъязычное пространство, они сосздают опасную для жизни ситуацию. У

новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю

Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку,

симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в

брюшную полость, делая картину острого живота.

Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину

лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.

В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.

Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего

в забрюшинной клетчатке.

Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций

и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у

новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота.

Дренажи удалают не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления

лимфы в ране требует ее повторного дренирования.

При слоновости раннее консервативное лечение у грудных детей в последние

годы сочетают с операциями.

Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.

Венозная аневризма большой вены Голена в мозге – одна из причин

гидроцефалии и кровоизлияния.

Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или

хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает

прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и

патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной

гипертензии.

Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле)

возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением

фертильности.

К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще

наблюдается на ограниченном участке.

Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования.

Артериальные дисплазии:

Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными,

капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.

60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% - рестут. ГА

происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.

Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого

расходятся внутрикожные сосуды.

Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.

Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.

Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут,

деформируют органы.

Лечебные приемы при ГА

Близкофокусная рентгенотерапия;

Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой

или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;

Множественное повторное прошивание опухоли;

Электро-, термокоагуляция;

Криотерапия;

Облучение лазером;

Инъекции склерозирующих средств.

Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:

злокачественная гемангиоэндотелиома;

ангиолимфосаркома;

гемангиоперицитома.

Синдромы сосудистой дисплазии для

дифференциальной диагностики

Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице,

соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и

внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.

Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на

лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка).

Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие

диабетические и другие гангрены – слесдствие концевых ветвей артерии.

Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения.

Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой,

может послужить причиной гибели.

Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение

подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по

глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия

глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани). Плоские ангеомы дополняют

картину.

Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.

Синдром Терлера, проявляющийся у новорожденных лимфедемой кончностей в

результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов.

Привлекает внимание крыловидная шея.

При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия,

задержка роста.

В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются

быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию). Это является

основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.

Литература:

Журнал “Хирургия”, №5,6, 1992г.

Автор: С.Я. Долецкий, член-корр. АМН (г.Москва)

-----------------------

ДВГМУ

АНГИОЛОГИЯ

В

ДЕТСКОЙ

ХИРУРГИИ

Выполнил:

Ст-т Ганза В.Н.

607 п.ф.